Pigmenta nātrene (mastocitoze): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Pigmentēta nātrene ir viena no visbiežāk sastopamajām šādām retām sistēmiskām slimībām kā mastocitoze, un tās nosaukums ir tikai līdzīgs parastajam nātrenes gadījumam. 75% gadījumu šo patoloģiju novēro bērniem (galvenokārt jaunākiem), bet tas var attīstīties arī pieaugušajiem vīriešiem un sievietēm.

Pirmo reizi šī slimība, ko papildināja pigmentācijas pārkāpums un brūnu plankumu atstāšana uz pacienta ķermeņa, tika aprakstīta kā „hroniska nātrene” 1869. gadā un 1953. gadā slimība tika saukta par “mastocitozi”. 90% gadījumu šo slimību pavada pigmenta nātrene, un tā var rasties ādas, sistēmiskas vai ļaundabīgas (mastu šūnu leikēmijas) veidā. Mastocitozi izraisa tauku šūnu pārpalikuma (balto asins šūnu īpašo formu) uzkrāšanās audos, kas iznīcināšanas laikā atbrīvo histamīnu un citus iekaisuma mediatorus. Ievērojot to iekļūšanu audos (piemēram, ādā), rodas iekaisuma reakcija, kas izpaužas kā raksturīgas izsitumi.

Šajā rakstā mēs iepazīstinām Jūs ar mastocitozes - pigmenta nātrenes - ādas formas cēloņiem, veidiem, simptomiem, diagnostikas metodēm, ārstēšanu un prognozēm. Šīs zināšanas būs noderīgas jums, un jūs varēsiet aizdomāties par tās attīstību laikā un meklēt kvalificētu palīdzību.

Iemesli

Šīs slimības cēloņi nav labi saprotami. Ir vairāki pieņēmumi. Daži eksperti sliecas uzskatīt, ka iedzimtie faktori var būt pigmenta nātrenes parādīšanās cēlonis. Tas ir saistīts ar to, ka slimība bieži attīstās tuvās attiecībās.

Citi zinātnieki norāda, ka slimību izraisa infekcijas slimību vai toksiskas iedarbības izraisīti iekaisuma procesi. Tomēr daudzi pigmenta nātrenes gadījumi attīstās nepamatotu iemeslu dēļ, un tāpēc nav vienprātības par šīs slimības rašanās priekšnoteikumiem.

Mastocitoze var rasties gan imūnās, gan imūnās atbildes gadījumā. Tās attīstību izraisa pārmērīga mastu šūnu uzkrāšanās dažādos audos, arī ādā. Kad tie tiek iznīcināti, ko var izraisīt dažādi faktori, audos nonāk histamīns, heparīns un citas bioaktīvas vielas. Tie aktīvi ietekmē audus, palielina asinsvadu caurlaidību, izraisa audu pietūkumu un kapilāru paplašināšanos. Tā rezultātā šo iekaisuma mediatoru izdalīšanās un iedarbība izraisa redzamas ādas izmaiņas un iespējamu asinsspiediena pazemināšanos, paroksismālas tahikardijas attīstību, temperatūras paaugstināšanos, palielinātu kuņģa sulas sekrēciju un niezi.

Mastocitozes neimūnās formās histamīna un citu iekaisuma mediatoru izdalīšanos var izraisīt šādi faktori:

• temperatūras ietekme (auksts vai silts);
• berze;
• saspiest;
• tiešas saules gaismas;
• klimata pārmaiņas;
• stresa situācijas;
• toksiskie savienojumi;
• zāles;
• daži ēdieni.

Ādas īpatnējā krāsa ar pigmenta nātreni ir saistīta ar melanocītu skaita pieaugumu ādā un lieko melanīna uzkrāšanos epidermas apakšējos slāņos. Zinātnieki norāda, ka šādus traucējumus izraisa muskulatūras šūnu un melanocītu sarežģītas mijiedarbības.

Pigmentētas nātrenes formas

Pacientiem ar dažādām vecuma grupām var attīstīties ādas mastocitoze (pigmenta nātrene). Dermatologi nošķir divas šādas slimības formas:

• bērna ādas mastocitoze: patoloģija sāk attīstīties pirmajos divos bērna dzīves gados un nekad nav saistīta ar iekšējo orgānu bojājumiem, vairumā gadījumu visi simptomi pazūd pilnībā un uz visiem laikiem pirms pubertātes vai tās laikā;
• dermālā mastocitoze pusaudžiem un pieaugušajiem: patoloģija attīstās pieaugušajiem vai vecākiem bērniem, un to pavada ne tikai ādas simptomi, bet arī iekšējo orgānu bojājumi (atšķirībā no sistēmiskās mastocitozes, šādi bojājumi nenotiek), dažos gadījumos šī pigmenta nātrene veido sistēmisku formu. mastocitoze.

Pigmenta nātrene tiek klasificēta šādās formās:

• mastocitomas forma - uz pacienta ādas parādās viens audzējs;
• vispārēja forma - uz ādas parādās vairāki izsitumi.

Visbiežāk sastopamā pigmenta nātrene.

Simptomi

Pigmentēta nātrene attīstās pēkšņi, un tās simptomu smagums ir atkarīgs no pacienta vecuma, slimības veida un ādas izsitumu veidiem. Aptuveni puse pacientu sūdzas tikai par ādas izmaiņām.

Ādas mastocitoze bērniem

Slims bērns attīstās smagi nieze, un tās rašanās vietās pakāpeniski veidojas sarkanīgi rozā plankumi, kas galu galā pārvēršas sarkanīgi rozā blisteros ar caurspīdīgu vai asiņainu saturu. Tie ir pietūkuši, un tiem ir izteikts eksudatīvs komponents. Berzējot ar pirkstu, lāpstiņu vai adatu, Darya-Unna (vai iekaisuma) parādība parādās ādas elementa vietā. Burbulis kļūst arvien edemātāks, sarkans un sāk vairāk niezties. Pēc saspiešanas vai termiskās procedūras (karstā vanna, tieša saules gaisma utt.) Var novērot tādas pašas ādas izsitumu paasinājuma pazīmes. Dažreiz šīs ādas pārmaiņas izzūd bez pēdām, bet biežāk pēc to atvēršanas uz ādas paliek brūna brūnas krāsas pigmentācija.

Biežāk izsitumi parādās uz stumbra. Viņi var izplatīties uz seju un rokām, bet šajā gadījumā to izplatība vairumā gadījumu apstājas. Dažreiz izsitumi turpina progresēt un uztver visu ādas virsmu.

Dažos gadījumos slima bērna āda neparādās burbuļiem un sarkaniem mezgliem. Ar šo pigmenta nātrenes kursu Darya-Unna fenomena simptoms ir negatīvs.

Āda pigmenta nātrenes pakāpeniski sabiezē, kļūst dzeltena, un ādas krokās padziļinās. Ar lielām ūdensplastu uzkrāšanās cirkšņos, kas pēc atvēršanas var tikt pārklātas ar plaisām vai čūlas, bērns jūtas sāpes kustību laikā.

Kad bērna ķermeņa, kakla vai apakšdelmu atsevišķa mastocitoma parādās audzēja tipa mezgliņš ar diametru līdz 50 mm. Tikai viens mezgls veidojas biežāk, retāk - līdz četriem. Lai pieskarties, mastocitoma atgādina gumiju. Tam var būt grumbu vai gluda virsma. Mehāniska bojājuma gadījumā uz tā parādās pustulas vai pūslīši, un bērns jūtas tirpojošs.

Vairumā gadījumu, pigmenta nātrene bērniem ir labdabīga un nav sarežģīta ar mastocitozes sistēmisko formu attīstību. Pubertātes laikā visi slimības simptomi izzūd uz visiem laikiem. Pēkšņa izzušana ir raksturīga mastocitomām - mezglam, jo ​​tā iekrīt ādā un izlīdzina ar tās virsmu.

Ādas mastocitoze pieaugušajiem

Pieaugušajiem pigmenta nātrene sāk izpausties kā apaļiem plankumiem vai papulām, kuru diametrs ir apmēram 0,5 cm, un tām ir skaidras robežas un gluda virsma, kam nav nekādu plankumu pazīmju. Ādas izmaiņu krāsa var būt gaiši pelēka vai rozā brūna. Biežāk šādi plankumi parādās uz ķermeņa.

Laika gaitā ādas bojājumi izplatās uz seju, rokām un kājām. Tās kļūst sfēriskas un iegūst tumši brūnu vai tumši brūnu krāsu (dažreiz ar sarkanīgi rozā nokrāsu). Šo procesu var apturēt un saglabāt daudzus gadus. Laika gaitā tā progresē, un pigmenta nātreni sarežģī sistēmiskā mastocitoze (iekšējo orgānu bojājumi). Šī slimības forma beidzas ar pacienta nāvi, jo orgānu bojājumi izraisa būtisku to darbības traucējumu.

Ādas izmaiņu šķirnes pigmenta nātrene

Atkarībā no dermatologu izsitumu veida, šie ādas izmaiņu veidi atšķiras, ja pigmenta nātrene:

1. Maculopapular (maculopapular). Uz ādas parādās skaidri definēti plankumi un papulas. Šādu sugu var novērot bērniem un pieaugušajiem.
2. Nodal. Plakanās vai izliektās plombas (mezgliņi) ar gludu vai bedrainu virsmu parādās uz ādas, to krāsa var būt dzeltena, rozā vai sarkana, veidojumu diametrs var būt no 1 līdz 1, 5 cm, tos var sagrupēt, izolēt vai vairākkārt, dažreiz saplūstot plāksnes. Šis veids ir biežāk sastopams jaundzimušajiem vai bērniem vecumā no 1 līdz 2 gadiem.
3. Eritrodermisks. Uz ādas parādās blīvi dzeltenīgi brūnas krāsas plankumi ar skaidriem un nevienmērīgām malām. Šādiem veidojumiem pavada smaga nieze, kas izraisa skrāpējumus un plaisu un čūlu veidošanos. To var novērot bērniem vai pieaugušajiem, bet bērnībā nav cistisko reakciju attīstība.
4. Bullous Daudzslāņu blisteri parādās plāksnēs uz makulopapulāriem izsitumiem vai to saplūšanas fokiem. Šī suga ir biežāk sastopama zīdaiņiem vai maziem bērniem.
5. Plankumains telangiektātisks. Sarkanbrūnie bojājumi, kas rodas telangiektasiju veidā, parādās uz ādas, ņemot vērā hiperpigmentāciju, kas atgādina vasaras raibumus. Ādas izmaiņas bieži vien atrodas uz krūtīm, kājām vai rokām. Šī suga ir biežāka pieaugušajiem (parasti sievietēm).
6. Difūzs Āda sabiezē, kļūst dzeltenīga, un ādas krokas padziļinās. Visbiežāk šādas pārmaiņas novēro inguinālas krokās vai aksijās, un, ja tiek veidotas bojātas, sāpīgas plaisas un čūlas. Var novērot bērniem un pieaugušajiem.

Visbiežāk, kad novēro pigmenta nātreni, makulopapulāras vai mezgliņas izvirdumi. Teleangiektiskās un difūzās ādas izmaiņas notiek iekšējo orgānu bojājumu fonā (sistēmiskā mastocitoze). Dažreiz progresējoša eritrodermāla pigmenta nātrene var izraisīt sistēmiskas mastocitozes veidošanās attīstību. Arī šāda veida ādas izmaiņas var izraisīt eritrodermas attīstību.

Diagnostika

Kad parādās iepriekš aprakstītie ādas simptomi, pacientam jākonsultējas ar dermatologu. Pigmenta nātrenes ārējās izpausmes ir līdzīgas citām ādas patoloģijām, un ārsts noteikti veiks diferenciālu diagnozi ādas mastocitozei ar šādām slimībām:

• pigmentēts nevus;
• ādas retikuloze;
• dermatofibroma;
• Rotmund-Thomson iedzimta poikiloderma;
• pemphigus jaundzimušie;
• limfogranulomatoze;
• hemangioma;
• ksantoma;
• histiocitoze X;
• narkotiku izsitumi.

Vairumā gadījumu Darya-Unna fenomena simptoms palīdz aizdomām par ādas mastocitozi. Lai veiktu precīzu diagnozi, pacientam tiek noteikti šādi laboratorijas un instrumentālās diagnostikas veidi:

• ādas biopsijas materiāla histoloģiskā analīze;
• pilnīgs asins skaits;
• histamīna urīna analīze.

Ja ir aizdomas par sistēmisku mastocitozi, pacientam tiek noteikta visaptveroša pārbaude, kas ietver citu specialitāšu ārstu konsultācijas un iekšējo orgānu ultraskaņu, rentgena, CT skenēšanu, MRI utt.

Pēc „pigmenta nātrenes” diagnozes noteikšanas pacientam ir jāsazinās ar hematologu, ģimenes ārstu vai onkologu, lai nodrošinātu šīs slimības efektīvu ārstēšanu.

Ārstēšana

Pigmenta nātrenes ārstēšana tiek noteikta katram pacientam atsevišķi un ir atkarīga no viņa vecuma, simptomu smaguma un iespējamiem slimības cēloņiem. Ja ādas mastocitoze bērniem nav saistīta ar izteiktajām izmaiņām ādā un sistēmiskajās izpausmēs, tad terapija netiek veikta, jo šī pigmenta nātrenes forma bieži ir pašārstēšanās līdz pusaudža vecumam.

Smagākos gadījumos ārstēšanai tiek izmantoti simptomātiski līdzekļi:

• antihistamīna zāles: diazolīns, cetirizīns, suprastīns, tavegils, pipolfēns un citi;
• antiserotoninovye narkotikas: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin uc;
• antibradikininovye narkotikas: anginīns, Prodektin uc;
• kortikosteroīdi: zāles iekšējai un ārējai lietošanai;
• zāles, kuru pamatā ir kromoglicerīnskābe: Nalkrome, Intal, KromGeksal uc;
• citostāti: Prospidīns un citi;
• Gistaglobulīns (ar mezglu pigmentētu nātreni).

PUVA terapiju var lietot pigmenta nātrenes ārstēšanai. Šī metode sastāv no fotoaktīvo zāļu (psoralēnu) un garo viļņu UV staru kombinētās iedarbības uz ādu.

Dažos gadījumos ar smagiem kosmētiskiem defektiem ķirurģiski tiek noņemti mastocitomas.

Visiem pacientiem ar pigmenta nātreni ir jāaizsargā ādu no mehāniskās un termiskās ietekmes, izraisot slimības saasināšanos.

Prognoze

Pigmenta nātrenes prognozes raksturs ir atkarīgs no slimības formas. 70% gadījumu pirmsdzemdību ādas mastocitoze ir pašārstēta pirms pubertātes.

Līdz ar pigmenta nātrenes parādīšanos pusaudža gados 56% pacientu var atbrīvoties no tā. Pieaugušajiem bieži attīstās ādas mastocitoze, un to papildina iekšējo orgānu bojājumi. Ar sistēmiskas mastocitozes attīstību slimība bieži vien ir letāla.

Kurš ārsts sazinās

Ja pacientam ir tikai pigmenta nātrene, bez sistēmiskām izmaiņām, kas aprakstītas rakstā, viņam jāārstē dermatologs. Ar sistēmisko mastocitozi novēroto iekšējo orgānu sakāvi ārstēšanu veic specializēti speciālisti (hematologs, onkologs), kuram dermatologs dod norādījumus.

http://myfamilydoctor.ru/pigmentnaya-krapivnica-mastocitoz-prichiny-poyavleniya-simptomy-i-lechenie/

Kas ir svarīgi zināt par pigmenta nātreni. Vai esat pārliecināts, ka jums nav šīs slimības?

Mastocitoze ir slimība, ko izraisa nenormāla šūnu šūnu augšana un uzkrāšanās audos un orgānos, ko bieži sauc par masta šūnām. Viena no slimības šķirnēm, kas izpaužas kā daudzu izsitumu veidošanās uz cilvēka ķermeņa, tika saukta par „pigmenta nātreni”.

Slimība tiek uzskatīta par retu: saskaņā ar medicīnisko statistiku no katriem tūkstošiem pieaugušo pacientu, kas atsaucas uz dermatologu, tikai viens ir diagnosticēts ar mastocitozi. Bērniem pigmenta nātrene ir divreiz biežāka, un lielākā daļa slimnieku ir bērni no pirmajiem diviem dzīves gadiem.

Slimības definīcija

Pirmā reize, kad cilvēka ādai parādās hiperpigmentētas niezoši plankumi, tika reģistrēta 1869. gadā un tika saukta par „pigmenta nātreni”. Tomēr vācu imunologa Paul Ehrlich atklāšana desmit gadu laikā no īpašām šūnu šūnu šūnām parādīja, ka jaunai slimībai ir ļoti maz sakara ar nātreni. Pēc vēl viena vācu ārsta Paula Gersona Unna 1889. gadā pierādīja, ka mātes šūnas izraisīja slimības ārējos simptomus, to sauca par “mastocitozi”.

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas moderno klasifikāciju ir divi mastocitozes veidi: āda, kas joprojām tiek saukta par pigmenta nātreni un sistēmisku, no kuriem viena ir mīksto šūnu leikēmija.

Pirmais mastocitozes veids vairumā gadījumu notiek ļoti maziem bērniem, un to raksturo ārējie simptomi, gandrīz neietekmējot iekšējos orgānus.

Sistēmiskā mastocitoze ir biežāk sastopama pieaugušajiem, tā ir lēna, periodiski atkārtojas un var ilgt līdz dzīves beigām. Slimībai var nebūt ādas izpausmju, bet tas ietekmē aknas, liesu, kuņģa-zarnu trakta orgānus un kaulu smadzenes. Slimības ļaundabīgās formas visnelabvēlīgākā prognoze, kas strauji progresē un bieži noved pie pacienta nāves.

Slimības cēloņi

Neskatoties uz to, ka mastocitoze ir zināma jau gandrīz pusotru gadu, nav precīzi noskaidrots tās rašanās iemesls un attīstības mehānisms. Saskaņā ar dažu ģenētiku pieņēmumu slimība ir iedzimta un to izraisa specifiska hromosomu patoloģija. Tomēr šī versija nav saņēmusi oficiālu atzīšanu, jo pētījumi liecina, ka tikai pusei pacientu ģimenē bija mastocitozes gadījumi.

Tiek uzskatīts, ka slimība ir saistīta ar traucējumiem asinsrades procesa laikā, un mastocitoze attiecas uz limfoido un hematopoētisko audu ļaundabīgām patoloģijām.

Tomēr ir autentiski zināms, ka mastocitozes simptomu rašanos izraisa proliferācija (no latīņu vārdiem "proles" - pēcnācēji un "fero"), tas ir, šūnu šūnu augšana un to pastiprināta alerģijas mediatoru atbrīvošanās: histamīns, heparīns, serotonīns, citokīni.

Vienlaikus izplatīšanas mehānismu var izraisīt dažādi faktori. Visbiežāk sastopamie ir šādi:

• ilgstoša aukstuma vai karstuma iedarbība;
• kukaiņu kodumi, čūskas, medūzu apdegumi;
• nekontrolēta narkotiku lietošana ilgu laiku, ieskaitot acetilsalicilskābi, B vitamīnus, vietējos anestēzijas līdzekļus, kortikosteroīdus;
• noteiktu pārtikas produktu (garšvielu, kafijas, marinētu un citu) izmantošana;
• alkohola un narkotiku lietošana.

Nervu pārslodze, stress, klimata pārmaiņas, hormonālās izmaiņas var izraisīt mastocitozi. Ja kāds no uzskaitītajiem faktoriem sievietēm grūtniecības laikā ir sastopams, jaundzimušie var saslimt ar pigmenta nātreni.

Pēc ārstu domām, ādas īpašā krāsa, kas izraisīja slimības nosaukumu “pigmenta nātrene”, izraisa daudzu melanīna zemādas slāņa uzkrāšanos, kas notiek, kad melanocīti mijiedarbojas ar masta šūnām.

Mastocitozes simptomi

75% gadījumu bērniem no dzemdībām līdz 2 gadiem diagnosticēta mastocitozes dermatoloģiskā forma. Pigmenta nātrene vecākiem bērniem, pusaudžiem un pieaugušajiem ir ļoti reta. Īpašas dzimumu atšķirības netika reģistrētas.

Mastocitozes klasifikācija

Slimība parādās pēkšņi, un galveno simptomu smagums ir atkarīgs no pacienta vecuma, slimības veida, imūnsistēmas stāvokļa un citiem faktoriem.

Pēc ādas izsitumu veida šie ādas mastocitozes veidi ir atšķirīgi:

• maculopapular Veidošanās uz veselas placera ķermeņa, nelieli ķieģeļu krāsas plankumi. Uzspiežot uz tiem vai nelielu berzi, parādās lielgabarīta blisteri, kas atgādina nātreni, kas raksturīga nātrene (nātrene). Dermatoloģijā šo parādību sauc par "Daria-Unnas sindromu";
• mezgloti Uz cilvēka ķermeņa parādās daudz rozā, skarlatona vai okera mezglu ar diametru aptuveni 10 mm. Tie ir gludi vai ar maziem tuberkulāriem un dažreiz aug lielā formā. Pieskaroties vai nospiežot, mezgli nemainās;
• vientuļš. Parasti tas parādās zīdaiņiem un mazuļiem līdz 12 mēnešiem. To raksturo viens (dažreiz vairāki) oranži vai tumši dzelteni mastocitomas mezgli, kuru diametrs ir līdz 40-60 mm. To virsma ir līdzīga apelsīna mizai, taustes sajūtas atgādina gumiju. Atrodas galvenokārt uz kakla un ķermeņa augšdaļas. Darya-Unna tests dod pozitīvu rezultātu: nospiežot uz ādas parādās burbuļi, kas ir piepildīti ar šķidrumu;

• Eritrodermisks vai difūzs rodas jebkurā vecumā. Zem rokām, starpskrējīgā telpā un citās lielās krokās, gaiši brūni neregulāras formas plankumi parādās ar skaidriām robežām un ļoti cietu virsmu, uz kuras bieži rodas plaisas. Pat vāja pieskāriena šīm vietām izraisa lielus blisterus. Viens no simptomiem ir smaga nieze, tāpēc uz ķermeņa bieži parādās nobrāzumi, skrāpējumi un skrāpējumi. Vispārinātā formā ar lielu papulu skaitu tas var izraisīt histamīna šoku un nāvi;
• telangiectatic. Parasti tas sastopams sievietēm no 25 līdz 50 gadiem. To izsaka lielā sarkanā ķieģeļu plankumu neregulāras formas izskats krūtīs un ekstremitātēs. Darya-Unnas simptoms tiek izrunāts, pacients ir noraizējies arī par nepanesamu niezi un dedzināšanu, ja pieskaras. Smaga attīstība var izraisīt kaulu bojājumus;
• bullouss Daudzu mazu blisteru, kas piepildīti ar šķidrumu, veidošanās uz ādas bērniem, kas parādās pat ar nelielu spiedienu. Bieži vien pievienojas ādas apsārtums un pīlings lielās ķermeņa daļās.

Turklāt pēc vecuma pigmenta nātrene tiek klasificēta šādi:

• zīdaiņu ādas mastocitoze. Klīniskās pazīmes parādās maziem bērniem un daļēji vai pilnīgi izzūd pubertātes laikā. Tas ietekmē tikai ādu un neietekmē iekšējos orgānus;
• pusaudžu un pieaugušo ādas mastocitoze. To izpaužas ne tikai ārējās pazīmes, bet arī iekšējie orgāni. Tomēr, atšķirībā no sistēmiskās mastocitozes, tam nav tendences progresēt. Dažos gadījumos tas var atdzimst slimības ļaundabīgā formā.

Atbilstoši veidojumam, kas parādās uz ādas, tiek izdalītas šādas pigmenta nātrenes formas:

• lokalizēts - veidojas viens vai vairāki mastocitomas;
• vispārināts - izsitumi aptver lielāko ķermeņa daļu.

Otrā slimības forma tiek diagnosticēta daudz biežāk.

Pigmenta nātrenes simptomi

Mastocitozes dermatoloģiskā formā pacientiem parādās šādas pazīmes:

• ādas apsārtums;
• dažādu izmēru plankumu vai mezglu izskats atkarībā no slimības veida;
• nieze;
• dedzināšana un sāpīgums pieskaroties;
• šķidrumu pildītu blisteru veidošanās uz ķermeņa ar spiedienu vai berzi;
• drudzis;
• pazemināt asinsspiedienu;
• sirds mazspēja.

Dažreiz slimību pavada galvassāpes un muskuļu sāpes un gremošanas sistēmas traucējumi: slikta dūša, vemšana, meteorisms, caureja. Slims bērns kļūst uzbudināms un kaprīzs, bieži raud. Sāpīga nieze izraisa apetītes zudumu, bezmiegu, nervu sabrukumu.

Smagos gadījumos ar lielu histamīna izdalīšanos var attīstīties histamīna šoks. Tās simptomi ir:

• strauja spiediena samazināšanās;
• samazināts muskuļu tonuss;
• ātrs vai vājš pulss;
• ķermeņa temperatūras samazināšanās;
• samaņas zudums

Šim stāvoklim nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība, jo tas var izraisīt sirdsdarbības un nāves pārtraukšanu.

Sistēmiskās mastocitozes simptomi

Slimības sistēmisko formu raksturo liels skaits mastu šūnu iekļūšana ne tikai zemādas tauku slānī, bet arī kaulu smadzenēs un daudzos iekšējos orgānos.

Sistēmiskās mastocitozes galvenās pazīmes ir mātes šūnu “uzbrukušā” orgāna izmēra palielināšanās un tās normālas darbības traucējumi. Turklāt pacienti bieži cieš no šādiem simptomiem:

• pietūkuši limfmezgli;
• noturīga slikta dūša;
• apetītes zudums;
• zarnu darbības traucējumi;
• zemas kvalitātes ķermeņa temperatūra;
• rūgta garša mutē;
• nepamatots svara zudums;
• pastiprināta slikta dūša;
• sāpes vēderā;
• drudzis;
• dažāda intensitātes nieze;
• muskuļu vājums.

Dažreiz blisteri un plankumi var parādīties uz ķermeņa, tāpat kā dermatoloģiskā nātrene. Tie var būt vienoti vai vispārināti, pazūd vai parādās laika gaitā.

Slimība var ilgt vairākus gadus ar atkārtotiem recidīviem. Laika gaitā slimā persona attīstās osteoporoze (kaulu audu mīkstināšana) vai osteoskleroze (kaulu audu aizstāšana ar saistaudu audiem). Visnopietnākā komplikācija ir hemorāģiskais sindroms, kas izraisa nāvi.

Smagu kaulu smadzeņu bojājumu un daudzu tauku šūnu iekļūšanu asinsrites sistēmā var rasties masta šūnu leikēmija. Tā rezultātā pacientam rodas vairāku orgānu mazspēja, kas izraisa nāvi.

Slimības ārstēšana

Ja ir ķermeņa vietas ar spēcīgu pigmentāciju un bojājumiem, kam pievienots viens vai vairāki papildu simptomi, ir nepieciešams, lai klīnikā, medicīnas centrā vai dermatoveneroloģiskajā medicīnas iestādē tiktu norīkots dermatologs. Tikai pieredzējis ārsts varēs noteikt precīzu diagnozi un noteikt nepieciešamo ārstēšanu.

Slimības diagnostika

Diagnostikas pasākumu komplekss ietver skarto teritoriju vizuālu pārbaudi un pacientu aptauju, lai izstrādātu anamnēzi un noteiktu slimības cēloņus. Lai to izdarītu, ārsts pieprasa šādu informāciju:

• dermatoloģisko un citu slimību klātbūtne vecākos vai tuvākajā ģimenē;
• dzīves un darba apstākļi;
• pārtikas uzņemšana (zīdaiņiem - mātes grūtniecības laikā);
• pieņemto zāļu saraksts;
• slikti ieradumi.

Hronisku slimību noteikšanai ir noteikti šādi laboratorijas testi: t

• asins analīzes: vispārīgi, bioķīmiski, uz audzēja marķieriem;
• urīna analīze;
• kaulu audu datorizētā tomogrāfija;
• vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana;
• iekšējo orgānu radiogrāfija.

Rezultāti ļaus diferencēt pigmenta nātreni no šādām slimībām ar līdzīgiem simptomiem:

• limfogranulomatoze;
• hemangioma;
• pemphigus jaundzimušie;
• pigmentēts nevus;
• dermatofibroma.

Ja nepieciešams, tiek veikta histoloģiskā izpēte par biomateriālu, kas ņemts no skartās zonas un kaulu smadzeņu biopsijas.

Pamatojoties uz veiktajiem pasākumiem, ārsts diagnosticē un izraksta ārstēšanu.

Mastocitozes ārstēšana

Ja pigmenta nātrene maziem bērniem neizpaužas vairākos veidojumos uz ķermeņa un sistēmisku bojājumu pazīmēm, tad terapija nav indicēta. Lielākajā daļā pacientu ar pubertāti notiek pašārstēšanās un slimības pazīmes pazūd. Tajā pašā laikā bērnu pastāvīgi jāuzrauga bērnu dermatologs vai pediatrs, lai savlaicīgi pamanītu iespējamo stāvokļa pasliktināšanos.

Tā kā slimības etioloģija un tās attīstības mehānisms nav labi saprotams, nav vienas ārstēšanas metodes. Visbiežāk lietotā terapija atkarībā no mastocitozes veida, galvenajiem simptomiem un personas individuālajām īpašībām.

Terapijā galvenais ir bloķēt šūnu šūnu augšanu un samazināt histamīna un citu vielu līmeni, kas izraisa slimības simptomu attīstību.

Šim nolūkam tiek noteiktas šādas zāļu grupas:

• antihistamīni: Allergostop, Fenkrol, Tsetrin, Claritin, Hismanal, Erius, Zyrtec;
• antiserotonīns: Ketanserin, Lizurid, Ketotifen, Bikarfen;
• antibradikinīns: anginīns, Prodektins, Parmedins;
• hormonāli: Prednizolons, deksametazons;
• satur kromoglicerīnskābi: Nalkrome, Intal.

Uz bojājumiem tiek pielietotas ārējās pretnovecošanās ziedes:

• nehormonāls: Fenistila gēls, Psilo balzams, Skin Cap, Soventol, Bepanten, Panthenol;
• hormonāli: Triderm, Akriderm, Advantan, Beloderm.

Sistēmiskā mastocitozes formā tiek parādīti citostatiskie līdzekļi, kas novērš ļaundabīgu audzēju attīstību. Šīs grupas narkotikām ir:

Ir svarīgi atcerēties, ka visas zāles ir kontrindicētas un var izraisīt blakusparādību parādīšanos. Tāpēc tos var lietot tikai atbilstoši ārsta norādījumiem, nepārsniedzot devu.

Dažos gadījumos, sevišķi lielas formācijas tiek noņemtas ar operāciju.

PUVA terapija

Papildus medikamentiem pigmentētas nātrenes ārstēšanai tiek izmantotas fizioterapeitiskās procedūras. Lielākā daļa pacientu parāda PUVA terapijas sesijas.

Metode sastāv no psoralēnu ārējas lietošanas vai iekšķīgas lietošanas: augu izcelsmes zāles un turpmāka apstarošana ar ultravioletajiem stariem. Tajā pašā laikā atsevišķas vietas vai viss ķermenis tiek pakļauts iedarbībai atkarībā no izsitumu atrašanās vietas.

Sarežģītu procedūru rezultātā tiek bloķēts mastocītu proliferācijas process, izsitumu izsitumi vai izzušana, ādas apsārtums un lobīšanās.

Uzlabošanās pazīmes novērotas jau pēc 5-6 procedūrām, un remisijas periods var ilgt no 6 mēnešiem līdz vairākiem gadiem.

PUVA terapija ir kontrindicēta zīdaiņu ārstēšanai, individuālai nepanesībai pret UV iedarbību vai aizdomām par slimības ļaundabīgo raksturu.

Prognoze

Ja mazu bērnu mastocitozes dermatoloģiskā forma, ārsti sniedz labvēlīgu prognozi. Visbiežāk līdz 13-16 gadu vecumam visi slimības simptomi izzūd bez īpašas ārstēšanas.

Sistēmiskā veidā visbīstamākais ir mīksto šūnu leikēmija, kas ir ļaundabīgs process ar letālu iznākumu 95%. Citiem sistēmiskā mastocitozes veidiem ir arī nelabvēlīga prognoze, jo tie izraisa iekšējo orgānu disfunkciju.

Profilakse

Tā kā mastocitoze ir slikti saprotama slimība, tās profilakses mehānisms nav pietiekami attīstīts. Tādēļ galvenais preventīvais pasākums ir novērst masta šūnu izplatīšanos un histamīna un citu mediatoru izdalīšanos. Lai to izdarītu, jums ir jāievēro šie ieteikumi:

• ievērojiet īpašu diētu, kas izslēdz pārtikas alergēnus;
• izvairīties no hipotermijas;
• nav ilgu laiku zem saules stariem;
• nelietojiet zāles bez ārsta receptes;
• pārtraukt smēķēšanu, alkohola lietošanu un citus sliktus ieradumus;
• jebkurā situācijā saglabājiet mieru un mieru;
• biežāk ir brīvā dabā, izmantot.

Turklāt ir svarīgi rūpēties par savu veselību: regulāri iziet medicīnisko apskati, ārstēt pat mazākas slimības un konsultējieties ar ārstu par nepatīkamām sajūtām vai simptomiem.

http://kozhaexpert.ru/krapivnitsa/pigmentnaya

Mastocitoze: cēloņi, ādas un sistēmiskās formas, ārstēšana

Patoloģija ir reta - ne vairāk kā 1 gadījums uz 1000 pacientiem. 70% pacientu ir bērni, kas jaunāki par diviem gadiem. Viņiem ir nātrene ir diezgan viegli. Pieaugušajiem ir ietekmēta aknu, liesas, zarnu un kaulu sistēma.

Slimības attīstības mehānisms

Masta šūnas (mastocīti) ir leukocītu apakšsugas. Nobriedušā stāvoklī tie ir lokalizēti ķermeņa saistaudu struktūrās. Mastocītiem ir svarīga loma iekaisuma, alerģiju un anafilaktisku reakciju attīstībā. Turklāt viņi ir iesaistīti audu dziedēšanā, jaunu kuģu veidošanā viņu bojājumu vietās.

Šūnu citoplazmā ir liels skaits granulu ar iekaisuma mediatoriem - histamīnu, heparīnu, citokīniem. Atbrīvojoties no apkārtējiem audiem un asinīm, vielas izraisa asinsvadu caurlaidības palielināšanos. Tā sekas ir vietējās tūskas, drudža, apsārtuma attīstība. Jutekļu nervu galu kairinājums izraisa niezi un sāpes. Mastocītu aktivizēšana uz ādas izskatās kā sarkani, uzpampuši plankumi, kas ir līdzīgi moskītu kodumam.

Iemesli

Specifiskie faktori, kas izraisa mastocitozi bērniem un pieaugušajiem, joprojām nav precīzi zināmi. Iespējama loma slimības mutāciju rašanās procesā. Tas bojā gēnu, kas kodē tirozīna kināzes receptoru enzīmu. Tā rezultātā kļūst iespējama neierobežota mastu šūnu dalīšana.

Arī predisponētiem cilvēkiem mastu šūnu aktivāciju izraisa:

• ietekme uz ādas aukstumu vai karstumu, pārmērīga berze, lietojot jostas, saspringts apģērbs;
• bišu vai čūsku inde;
• kukaiņu kodumi;
• alkohols;
• vairāki pārtikas produkti (citrusaugļi, sieri, kūpinātas gaļas, garšvielas);
• zāles (B grupas vitamīni, Aspirīns, narkotikas vietējai anestēzijai, rentgenstaru kontrasts ar jodu).

Veidlapas

Dermatologi izšķir 4 galvenos slimības veidus:

1. Ādas bērni. Parasti mastocitoze bērniem pirmajos divos dzīves gados. Raksturīga viegla gaita bez iekšējo orgānu bojājumiem. Pigmenta nātrene iziet, kad bērns aug.
2. Ādas pieaugušais. Tauku šūnas uzkrājas ādā un iekšējos orgānos. Basofīli infiltrāti atrodas uz kuņģa-zarnu trakta gļotādas, liesā, nierēs. Raksturīgi stabils, patoloģija neietekmē citus audus un orgānus. Bet šis pigmenta nātrenes veids pieaugušajiem prasa ilgstošu terapiju.
3. Sistēmiska Masta šūnu uzkrāšanās lokalizējas iekšējos orgānos. Citokīnu izdalīšanās asinsritē izraisa traucējumus visa organisma darbā. Sistēmiskajai mastocitozei ir īpaši negatīva ietekme uz pieaugušo pacientu sirds un asinsvadu sistēmu.
4. Ļaundabīgs. Novērota mātes šūnu audzēja deģenerācijas laikā. Kad tas ir zaudējis kontroli pār tauku šūnu skaitu.

Simptomi

Mastocitoze bērniem ir ādas stāvokļa pārkāpums. Galvenās iezīmes ir šādas:

• Niezoši izsitumi. Viņiem ir noapaļota forma plankumu vai papulu veidā. To krāsa mainās no sarkanas līdz gaiši dzeltenai.
• Pozitīvs simptoms Daria. Blisteris rodas, ja āda ir iekaisusi apsārtuma vietā.

Slimības sistēmiskās formas izpausmes pieaugušajiem ir dažādas, un tās ir saistītas ar iekaisuma mediatoru ienākšanu asins šūnu granulās asinsritē. Ķermenis sāk vispārēja iekaisuma procesu ar gandrīz visu orgānu un sistēmu sakāvi.

Slimības simptomi pieaugušajiem:

• periodiski drudzis ar temperatūras paaugstināšanos līdz 38–38,5 0 С;
• anafilaktiskas izpausmes (ģībonis, krītošs asinsspiediens, šoka stāvoklis);
• sāpes locītavās un kaulos;
• traucēta izkārnījumi, hroniska caureja;
• sāpes vēderā (“zem karotes”);
• slikta dūša, vemšana;
• garastāvokļa svārstības, aizkaitināmība, depresija.

Kādam ārstam ārstēt mastocitozi?

Pigmenta nātreni ādas formā apstrādā dermatologs. Sistēmiskiem bojājumiem slimības ārstēšanu veic hematologs. Ļaundabīga forma prasa apelāciju uz onkologu.

Diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ādas apskates un histoloģisko analīzi. Slimības ādas izpausmes pieaugušajiem liecina par kaulu smadzeņu un citu orgānu bojājumiem. Tāpēc šiem pacientiem biopsija ir obligāti. Kad tiek konstatēta mastocitoze, mīksto šūnu uzkrāšanās.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar tām patoloģijām, kurām ir līdzīgi simptomi. Šīs slimības ietver:

• anafilaktiskais šoks;
• virsnieru dzemdes audzējs (feohromocitoma);
• palielināts serotonīna un histamīna daudzums kuņģa-zarnu trakta orgānos (karcinoīdu sindroms).

Klīniskie testi tiek veikti, lai apstiprinātu diagnozi:

• Asinis Biodofilu un leikocītu paaugstināta līmeņa noteikšana.
• Urīns. Histamīna un tā metabolīta - imidazola etiķskābes noteikšana. Ar vispārēju slimības formu šie rādītāji ir vairākas reizes augstāki nekā parasti un praktiski nemainās ar ādas šķirni.
• Seruma asinis. Sistēmiskajos bojājumos ievērojami palielinās triptāzes enzīma līmenis.

Ārstēšana

Bērniem slimība nav nepieciešama terapija. Pieaugušajiem mastocitozes ārstēšanas pamats ir pastāvīgs antihistamīnu devums (Fenkrol, Hismanal, Trexil, Tamagon, Erius). Vietējai lietošanai cromolyn nātrija sāls tiek izmantots mīksto šūnu membrānu stabilizēšanai.

Smagos slimības gadījumos tiek izmantoti sintētiskie glikokortikosteroīdi, piemēram, prednizons. Ārsti iesaka to kombinēt ar skarto zonu ultravioleto starojumu.

Komplikācijas, ja tās netiek ārstētas

Pieaugušajiem šī slimība ir bīstama, jo tā notiek smagā formā, vispārinot procesu un vairumā ķermeņa sistēmu sakāves. Smagos gadījumos nāve ir iespējama.

Profilakse

Galvenā uzmanība jāpievērš profilaksei. Pasākumi, kas palīdzēs novērst mastu šūnu aktivizēšanu, ir izvairīties no:

• konkrēti pārtikas produkti (zivis, vēžveidīgie, citrusaugi, siers);
• dažu medikamentu lietošana (Aspirīns, B vitamīni, hinīns, kodeīns, dekstrāns);
• izmantojot kosmētikas līdzekļus ar metilparabēnu.

Pigmentēta nātrene ir slimība, kuras cēloņi ir vāji saprotami. Ja tiek veikta šāda diagnoze, pacientam būs nepieciešama ilgstoša terapija. Gadījumā, ja ārsts nepiekrīt vai neievēro ieteikumus, patoloģija turpināsies.

Autors: Anastasia Khomyakova, ārsts,
īpaši Okulist.pro

Noderīgs video par pigmenta nātreni

Avotu saraksts:

• Khaliulin Yu G. Mastocitoze: klīniskās izpausmes, diagnostikas metodes un pacientu vadības taktika // Ārsts. 2014. №8.
• Klīniskā onhematoloģija - Volkova MA - Rokasgrāmata 2011
• ed. Pankratov V.G. Dermatoloģija. 2012. gads

http://dermatologiya.pro/allergiya/krapivnica/mastocitoz.html

Pigmenta nātrene: slimības rokasgrāmata

Pigmentēta nātrene ir izplatīta mastocitozes forma (reti sastopama sistēmas slimība). Kopā ar brūnajiem plankumiem visā ķermenī. 75% pacientu ar pigmenta nātreni ir bērni. Lielākā daļa ir jaunāki par pieciem gadiem. Tomēr slimība var ietekmēt arī abu dzimumu pieaugušo organismus.

Tas nav klasisks nātrene, bet pilnīgi atšķirīgs pārkāpums. Tikai abām slimībām ir tāds pats nosaukums.

Pigmenta nātrene fotogrāfijā (9 gab.) Ar aprakstu

Pigmenta nātrene. Slimības cēloņi

Nepārprotami iemesli nav zināmi. Slimība nav labi saprotama.

Dažreiz tā veidojas bez redzamām telpām. Dažos gadījumos ārsti uzskata, ka slimība ir iedzimta - kā autosomāla dominējošā gēnu iezīme. Tomēr ne visi cilvēki ar problēmu gēnu cieš no šī traucējuma.

Parasti to izraisa specifisko īpašību gēnu kombinācija, kas atrodas uz hromosomām. Defektu gēnu var pārmantot no diviem vecākiem vai no vienas personas. Pārnešanas risks ir aptuveni 50%.

Daudzos gadījumos slimība rodas sakarā ar nepietiekamu iekaisuma šūnu koncentrāciju ādā, kas pārsniedz normu. Šūnas sauc par mastocītiem.

Faktori, kas veicina mastocītu skaita pieaugumu:

• fiziskie stimuli (piemēram, karstums vai intensīva berze);
• pārmērīga fiziskā aktivitāte;
• baktērijas;
• saindēšanās;
• dekstrāns acu pilienu sastāvā;
• alkohols;
• daži pārtikas produkti (vēžveidīgie, zivis, siers, pikants, pārmērīgi karsti dzērieni);
• bieža pretsāpju līdzekļu lietošana;
• stress un depresija.

Dažreiz aprakstītajai patoloģijai seko mastocitoze. Tomēr pretējā situācija ir biežāk sastopama, kad mastocioze ir komplikācija pēc tās.

Ar novecošanu, mastocitozes varbūtība palielinās tiem, kas cieš no aprakstītās slimības.

Pigmenta nātrene. Simptomi un izpausmes

Patoloģija var veidoties visu vecumu cilvēkiem. Tomēr simptomus nosaka vecums. Apmēram puse cieš tikai no ādas virsmas izmaiņām.

Kopumā dermatologi nodala divus galvenos patoloģijas veidus:

1. Bērnu ādas mastocoze. Progress notiek pirmajos 24 mēnešos pēc dzimšanas. Izsitumi parādās tikai ārpusē un neietekmē iekšējos orgānus. Pirms pubertātes hormonālās korekcijas visi simptomi parasti izzūd bez pēdām un vairs neparādās.
2. Pusaudžu un pieaugušo mastocoze. Veidojas pusaudžiem no 12 gadu vecuma un pieaugušajiem. Tas ietekmē ne tikai ārējo ādas virsmu, bet arī iekšējās virsmas. Dažreiz patoloģija nonāk sistēmiskā mastocīta formā.

Patoloģijai ir arī divu veidu ārējās izpausmes:

1. viens audzējs (viena veidošanās uz epidermas, parādās mastocitomas formā);
2. bagātīgs izsitumi visā ķermeņa virsmā (ar vispārēju formu).

Pēdējais veids ir biežāk sastopams.

Pigmenta nātrene bērniem

Pigmentēta nātrene bērniem ir veidota no rozā-sarkanām zīmēm uz epidermas (var redzēt fotogrāfijā) un smagu niezi. Kad plankumi attīstās, tie kļūst par šķidrumu piepildītiem burbuļiem. Ārēji tas ir caurspīdīgs vai rozā krāsā (asins satura dēļ),

Burbuļus pavada tūska, un ja tie ir iekaisuši, tie reaģē ar jauniem bojājumiem. Cistiskā veidošanās uzbudina vēl intensīvāk, reddens un nieze. Līdzīga reakcija rodas, saspiežot un iedarbojoties uz temperatūru.

Piemēram, veicot vannu vai saules staru iedarbību. Dažos gadījumos reakcija iet bez pēdām. Tomēr biežāk tas atstāj aiz brūniem pigmenta plankumiem.

Reizēm uz epidermas nav redzami burbuļi, bet sarkanīgas nokrāsas mezgli. Šajā gadījumā trūkst atbildes uz jauniem bojājumiem.

Parasti izsitumi notiek tikai uz ķermeņa. Bet var doties uz seju un rokām. Nākamā lieta nav. Retos gadījumos izsitumi satver visu ādas virsmu.

Vēl dažas izpausmes:

• Ādas biezināšana. Un vairāk acīmredzamu kroku veidošanās.
• Dzeltens. Āda pakāpeniski kļūst dzeltenīga. Daļēji tāpēc, ka rupjš.
• Audzējam līdzīgs mezgls. Tas veidojas kakla un apakšdelmu zonās vai uz ķermeņa. Diametrā - līdz 40-50 mm. Parasti viens mezgls. Retāk tie ir četri, bet tas ir maksimums. Tā jūtas kā gumija. Virsma ir gluda vai ar krokām. Bojājumu veidojumi vezikulām vai pustulām. Piemēri ir redzami foto pigmenta nātrene.

Pēc atvēršanas dažas vezikulas kreka un veido čūlas.

Parasti patoloģija notiek bez ļaundabīga audzēja un nesniedz komplikācijas. Pubertātes laikā simptomi izzūd bez pēdām.

Pigmenta nātrene pieaugušajiem

Pigmenta nātrene pieaugušajiem parādās racionalizētu plankumu veidā. Diametrs - ne vairāk kā 5 mm.

Formējumu malas ir skaidri norobežotas un tām ir gluda virsma. Krāsa - tumši pelēka vai brūni rozā. Parasti tie parādās uz ķermeņa, sākotnēji neietekmējot seju.

Migrācija uz seju un ekstremitātēm notiek laika gaitā - ar slimības attīstību. Tad veidojumi ir sfēras formā un maina to tumšāku - brūnu, rozā sarkanu vai netīru brūnu. Pavairošanas process var būt periodisks un ilgstošs.

Pigmenta nātrenes gadījumā pieaugušajiem ārstēšana galvenokārt tiek izraisīta ar narkotikām.

Ar vecumu patoloģija progresē. Rodas komplikācija - sistēmiska mastocitoze, tas ir, ietekmē cilvēka iekšpusi. Tas ir letāls, jo traucēta orgānu funkcionalitāte.

Pigmenta nātrene. Ārstēšana

Par starteri - piesardzības pasākumi:

• Neievainojiet ādu. Centieties to neberzēt vai ķemmēt. Nekādā gadījumā nevar izurbt burbuļus un izspiest saturu.
• Ierobežot saskari ar ādu ar vides faktoriem. Samaziniet apģērbu daudzumu, valkājiet vairāk apģērbu. Mazāk ir saulē. Izvairieties no karstas vannas, tas tikai sāp.
• Nelietojiet aspirīnu. Un kodeīns.

Slimības cēloņu izpratne un tās simptomu novēršana var kļūt par atlikuma mēru vieglā patoloģijas formā.

Pigmenta urticaria terapijas ārstēšana ietver:

• H1 tipa antihistamīni. Vājināt izpausmes, piemēram, niezi un hiperēmiju.
• H2 antihistamīni. Samaziniet skābumu.
• H1 un H2 blokatori. Samaziniet anafilaktiskā šoka iespējamību. Smagos gadījumos pacientam tiek piešķirta medicīniska īpaša aproce, kas ļauj uzzināt par histamīnu izdalīšanos. Tad pacientam pašam jāinjicē adrenalīna injekcija.
• Masta šūnu stabilizatori. Meklē sāpes vēderā, caureju, kaulu un galvassāpes. Dzert nedēļas kursu.
• Līdzekļi ar aspirīnu. Iecelts uzmanīgi un nelielās devās. Nepieciešams slimniekiem ar asinsvadu nepietiekamību.
• Fotokemoterapija. UVA stari. Samazina kopējo šūnu šūnu skaitu. Terapiju veic sesija - 2-3 sesijas nedēļā. Samazina niezi un ārēji pārveido ādas virsmu.
• Steroīdu zāles. Mājas vai krējuma formātā. Piemērots ar vispārēju mastocitozi.

Dažreiz ar pigmenta nātreni ārstēšana nav pietiekama. Daži izmanto kosmētiskos pasākumus un novērš tumšu pigmentāciju.

Pigmenta nātrenes tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana

Terapiju var papildināt ar tradicionāliem mājas aizsardzības līdzekļiem. Vairākas receptes:

• Alvejas sulas Saspiest nedaudz kompozīcijas uz sterila pārsēja. Uzlikt uz bojājumu zonām kompresi. Masāžas vietas un berzēt tās sulā nevar. Tas pasliktinās situāciju. Alvejas saspiešanas kurss - 8-10 minūtes reizi dienā.
• Ingvers Ielej verdošu ūdeni virs sakņu daļām (5-7 gab. Uz 0,5 l verdoša ūdens). Ļauj atdzist. Samitriniet marli sastāvā un pielietojiet kompresi skartajās zonās. Ne vairāk kā 10 minūtes dienā.
• Zaļā tēja. Dzert 200 ml šīs tējas katru dienu. Pirms pusdienām. Tas ir dabisks antioksidants, kas palīdz veicināt toksisku elementu izdalīšanos un mazina ādas iekaisuma pakāpi.
• Magnēzija piens. Samitriniet kokvilnas spilventiņu ar pienu un uzklājiet to 5-7 minūtes skartajā zonā.

Uztura ieteikumi:

• Novērst alkoholu.
• Izvairieties no pikantiem ēdieniem un ceptiem.
• Pievienojiet diētai nerafinētas olīvu un kokosriekstu eļļas.
• Palieliniet patērētā ūdens daudzumu.
• Izslēdziet dzīvnieku piesātināto tauku taukus (pienu).
• Patērē vairāk omega-3.
• Izmantojiet daudz šķiedrvielu (ceptiem veseli graudi).
• Samaziniet saldā un sāļa līmeni uzturā.
• Dodiet priekšroku dārzeņiem.

Arī stāvoklis var uzlabot fizisko aktivitāti.

Pigmenta nātrene. Preventīvie pasākumi

Ar šādu patoloģiju ir jāņem vērā īpaši noteikumi, kas novērsīs patoloģijas attīstību un progresēšanu.

• Noņemiet pārtikas produktus, kas izraisa tauku līdzīgu degranulāciju. Tie ir: jūras veltes, siera produkti, pikantas un pikantas, alkoholiski, karsti.
• Izslēdziet dažas zāles: nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (īpaši aspirīnu), antibiotikas, narkotiku analgētiskos līdzekļus, vitamīnu B1. Gadījumā, ja ir ārkārtīgi nepieciešama šāda narkotika lietošana, jums iepriekš jālieto antihistamīna līdzeklis.
• Pievēršoties mājsaimniecības un kosmētikas līdzekļu ārstēšanai. Kompozīcijā nedrīkst iekļaut metilparabēnu. Tas izraisa arī mīksto šūnu degranulāciju.

Visbiežāk pigmenta nātrene nonāk pati. Tomēr nevajadzētu atstāt novārtā ārstēšanu un ļaut viss iet pats. Veidojot aizdomīgus plankumus uz ādas virsmas, nekavējoties jāvienojas ar speciālistu.

http://www.dermatit.net/krapivnica/pigmentnaya-krapivnitsa/

Kāpēc bērniem un pieaugušajiem parādās pigmenta nātrene (mastocitoze)

Urtikāriju uzskata par parastu slimību, ko izraisa alerģiska izcelsme. Saskaņā ar statistiku, vismaz vienu reizi katrai trešajai personai uz šīs planētas ir bijusi. Tomēr ne visi zina par tās reto formu - pigmentu. Rakstā mēs pastāstīsim par tās izpausmju īpatnībām, tā rašanās iemesliem un slimības ārstēšanas veidiem.

Pigmentēta nātrene ir visbiežāk sastopams mastocitozes veids, ko raksturo ādas integritātes izmaiņas. Tas ir saistīts ar mastu šūnu darbību, kas veicina iekaisuma procesa rašanos. Vairāk nekā puse gadījumu rodas maziem bērniem.

Cēloņi

Neskatoties uz to, ka pirmie slimības gadījumi tika dokumentēti 19. gadsimtā, iemesli, kas izraisīja tās rašanos, joprojām nav pētīti. Ir vairākas teorijas, ar kurām ārsti cenšas izskaidrot pigmenta nātrenes izcelsmi.

Tātad starp iespējamiem cēloņiem ir ģenētiskā nosliece, infekcijas slimības, ķermeņa intoksikācija un dažādi iekaisumi, kas lokalizēti jebkurā vietā. Ir dati, kas liecina, ka bērniem, kuru vecākiem bija mastocitoze, ir lielāka iespēja, ka šo slimību diagnosticēs. Tomēr joprojām nav vienprātības par iemesliem.

Ir droši zināms, ka mastocīti (mastu šūnas) ir atbildīgi par slimības attīstību. Slimība sākas, kad to skaits kļūst pārmērīgs, un apvalks tiek iznīcināts. Tad audos nonāk aktīvās vielas. Tas izraisa tūskas rašanos sakarā ar kapilāru paplašināšanos. Šis process izraisa ādas izmaiņas un redzamu pigmenta nātrenes simptomu izpausmi.

Faktori, kas izraisa mastu šūnu augšanu un attīstību:

• pārāk augsta vai pārāk zema temperatūra;
• ultravioletā starojuma iedarbība;
• zāles;
• toksisku vielu uzņemšana;
• bieži sastopamais stress.

Slimību raksturo ādas krāsošana noteiktā krāsā, pateicoties pastiprinātai melanīna ražošanai un tā nogulšņu palielināšanai. Tādējādi masta šūnas ietekmē melanocītos.

Slimības simptomi

Mastocitozei ir divas formas un to raksturo simptomi bērniem un pieaugušajiem. Tomēr katram slimības tipam ir līdzīgas iezīmes: plankumu parādīšanās uz ādas, nieze, pietūkums. Šajā gadījumā simptomi var attīstīties tik ilgi un izpausties ļoti ātri. Detalizētāk aplūkosim atšķirības pigmenta nātrenes formās.

Slimības formas

Bērnu mastocitoze. Parasti skar bērnus, kas jaunāki par diviem gadiem. Raksturīgi, ka tā neietekmē iekšējos orgānus, tās izpausmes aprobežojas ar ādas izsitumiem. Tā ir ādas (labdabīga) forma.

Mastocitoze pieaugušajiem un pusaudžiem. Tas ietekmē ne tikai ādu, bet arī ietekmē iekšējo orgānu darbību. Dažreiz tā var nonākt sistēmiskā (ļaundabīgā) formā.

Kā izpaužas bērniem

Uz ādas parādās sarkanā un rozā plankumi, kam seko pastāvīga nieze. Laika gaitā tie maina formu un kļūst par blisteriem, kas ir piepildīti ar skaidru šķidrumu. Tas izraisa pietūkumu.

Nospiežot ar pirkstu, biežas berzes vaļu platībā palielina niezi, tās kļūst par spilgti sarkanu krāsu. To sauc par Daria-Unna parādību.

Arī vannu ar karstu ūdeni vai ilgstošu saules iedarbību var pasliktināties. Parasti pēc čūlas veidošanās brūni plankumi paliek savā vietā.

Dažreiz blisteru vietā parādās nelieli izteikti sarkanas krāsas mezgli. Parasti tas ir tikai viens mezgls, bet ir formas, kurās to skaits var sasniegt vairāk nekā trīs.

Bērnu pigmenta nātrene veicina ādas sabiezēšanu un ādas kroku palielināšanos. Šajā gadījumā plankumu lokalizācija visbiežāk notiek uz kakla, rumpja un rokām. Liels skaits vaļu, kas atrodas cirksnī pēc atvēršanas, var izraisīt plaisas, kas, sāpot, izraisīs sāpes.

Kā izpaužas pieaugušajiem

Pieaugušajiem, sarkano plankumu vai nelielu papulu veidošanās. Šo formējumu forma ir apaļa ar skaidri definētām kontūrām un tajā pašā laikā ir plakana. Uz parādītajiem plankumiem nav pīlinga. Retos gadījumos novērota nieze un dedzināšana. Ādas tonis var atšķirties no tumši rozā līdz pelēkā krāsā.

Sākotnēji neoplazmu lokalizācija notiek ķermeņa reģionā, bet vēlāk parādās uz rokām un sejas. Līdz brīdim, kad to krāsa mainās uz tumši brūnu vai tumši pelēku. Ja tā ir slimības specifika, slimība var pārtraukt tās izplatīšanos vairākus gadus, un tad process atsāksies.

Pacienta stāvoklis var pasliktināties, ja ādas forma nonāk sistēmā. Tad iekšējo orgānu darbs tiek pārtraukts, kas var būt letāls. Tajā pašā laikā tādi simptomi kā:

• pazemināts spiediens;
• vājums un pastāvīgs nogurums;
• muskuļu sāpes bez redzama iemesla;
• tahikardija;
• temperatūras pieaugums;
• apgrūtināta elpošana.

Ir gadījumi, kad pieaugušajiem nekavējoties tika diagnosticēta sistēmiska forma bez ādas izpausmēm.

Sīkāk jūs varat uzzināt no mūsu materiāla, kā ārstēt nātreni pieaugušo vecumā.

Pigmenta nātrenes draudi

Galvenais slimības drauds ir tās sistēmiskā forma, kas sākotnēji var izpausties. Visbiežāk tas ietekmē kaulus, kuņģa-zarnu traktu un aknas. Dažreiz tas var ietekmēt plaušas. Parasti tas viss ir saistīts ar vājumu, galvassāpēm, drudzi. Tomēr nav redzamas slimības izpausmes, un persona var sākt tikt ārstēta pilnīgi atšķirīgas diagnozes noteikšanai.

Par slimības infekciozitāti var atrast mūsu materiālus.

Diagnostika

Ārsts var veikt pareizu diagnozi, pamatojoties uz savāktajiem klīniskajiem datiem. Lai to izdarītu, viņam ir jāveic pilnīga ādas pārbaude, jāpārbauda izsitumu forma, krāsa un lokalizācija. Ja pacientam ir Darya-Unna parādība kombinācijā ar iepriekš minētajiem simptomiem, ārsts var iepriekš diagnosticēt mastocitozi.

Lai apstiprinātu šo pieņēmumu, pacientam jāiziet virkne testu, lai izslēgtu citas slimības. Tie ietver:

• ādas biopsija;
• klīniskā asins analīze;
• histamīna noteikšana urīnā;
• Iekšējo orgānu, īpaši aknu un liesas, ultraskaņa;
• datorizētā tomogrāfija un rentgena izmeklēšana.

Katrs no šiem testiem nenodrošina precīzu izpratni par slimības izcelsmi. Tāpēc viņi nodod vispusīgi. Tas ir nepieciešams, pamatojoties uz visu datu kombināciju, lai diferencētu pigmenta nātreni ar saistītām slimībām.

Kurš ārsts sazinās

Pigmentēta nātrene tiek uzskatīta par ādas slimību, tāpēc dermatologs nodarbojas ar tās ārstēšanu. Ja pacientam ir diagnosticēta sistēmiska forma, ārstēšanai jāpievienojas onkologam un hematologam. Tas ir tāpēc, ka ļaundabīgā forma ietekmē iekšējos orgānus un tādēļ nepieciešama specializētu speciālistu iejaukšanās.

Ārstēšana

Pēc diagnozes dermatologs nosaka ārstēšanu atbilstoši slimības gaitas individuālajām īpašībām. Tas ņem vērā pacienta vecumu, slimības izpausmes formu, simptomu smagumu. Jebkurā gadījumā ārstēšana ir sarežģīta. Tā mērķis ir ne tikai mazināt pacienta traucējošos simptomus, bet arī stiprināt imunitāti, lai palīdzētu organismam tikt galā ar šo slimību.

Sagatavošanās bērniem

Slimības gaitas īpatnība bērniem ir tāda, ka pubertātes laikā tās izpausmes bieži vien izzūd. Tādēļ ārstēšana tiek parakstīta simptomātiski - novēršot kairinājumu un niezi. Tam tiek izmantoti antihistamīni. Šajā gadījumā bērniem ir svarīgi, lai viņiem nebūtu nopietnu blakusparādību un neradītu miegainību.

Levotseceterizin, Desloratadine, Cetrin darbojas labi. Paaugstināšanas periodu laikā lietojiet hormonus - deksametazonu un prednizonu. Tie mazina izteiktos simptomus un novērš slimības izplatīšanos.

Atsauksmes par Cetrinus

Viņi narkotiku saņēma trīs gadus vecam bērnam. Tas mazina niezi un nerada miegainību. Šķiet, ka zāles ir normālas, bet tabletes ir rūgtas.

Anna, 42 gadi.

Prednizolona ārsta pārskats

Zāles ir labi lietotas gadījumos, kad nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība. Ir dažādas formas, kas ir ērtas pacientiem. Tomēr tam ir daudzas blakusparādības, tāpēc tās jālieto tikai ārsta uzraudzībā.

Alergologs Irina.

Zāles pieaugušajiem

Pieaugušajiem tiek noteikti tādi antihistamīni kā Tavegil, Zyrtec, Diazolin. No antiserotonīna līdzekļiem parasti lieto ketotifēnu, Bicarfen. Lai novērstu ādas izsitumus - Hydrocortisone ziedi, Advantan. Pacienti ar sistēmisku formu noteica Altevir. To injicē subkutāni un palīdz novērst kaulu bojājumus.

Smagos gadījumos tiek piemērota PUVA terapija - apstrāde ar UV starojumu. Tas palīdz samazināt bojājumu skaitu un darbojas, ja citas zāles nepalīdz.

Ketotifenas pārskats

Zāles ir efektīvas un tiek pārdotas par pieņemamu cenu. Tomēr tam ir kumulatīvs efekts, un tas ir spēkā tikai pēc mēneša uzņemšanas. Kopumā terapijas kurss ir 3 mēneši. Ja Jums ir nepieciešams nekavējoties atbrīvot simptomus, Ketotifen nav jums.

Alina, 28 gadi.

Pārskats par hidrokortizona ziedi

Visvairāk maigā hormonālā ziede. Izmaksas ir zemas, efektu novēro pirmajās dienās. Ziede pati par sevi ir ļoti taukaina konsistence, ja to lieto no rīta, tas būs pietiekams līdz vakaram, pat tad, ja tas ir apklāts ar plānu kārtu. Tas ir neērti, ka tas kļūst netīrs, un jums ir vai nu staigāt ar atvērtu ādu, vai dienas laikā.

Valērija, 35 gadi.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Visefektīvākās metodes slimības ārstēšanai tradicionālajā medicīnā būs:

1. Aloe. Tās sulu uzklāj uz marles vai kokvilnas spilventiņa un piestiprina bojājuma vietai uz ādas. Berzējiet sulu un masāžu, jo sāpīga vieta nav tā vērta. Procedūra, lai veiktu 5-10 minūtes dienā.
2. Zaļā tēja. Dzeriet to pirms pusdienām katru dienu. Tas ir antioksidants, palīdz novērst toksīnus un mazina iekaisumu.
3. Medus un mārrutku sula. Sajauciet sastāvdaļas vienādos daudzumos un iegūstiet pusotru tējkaroti novārījuma trīs reizes dienā.

Komplikācijas

Bez ātras diagnostikas un turpmākās slimības ārstēšanas no ādas formas nonāk sistēmā. Tas var notikt ne tikai pieaugušajiem, bet arī bērniem, kaut arī ļoti reti. Tādēļ, pat ja bērnam ir labdabīgs mastocitozes veids, tas ir jāpierāda dermatologam, lai novērstu ļaundabīgu izpausmju attīstību.

Nelabvēlīgos apstākļos slimība var nonākt tauku šūnu leikēmijā. Tas ir ārkārtīgi agresīva, strauji progresējoša leikēmijas forma, kas izraisa asiņošanu, kaulu iznīcināšanu un kuņģa čūlu rašanos.

Profilakse

Nav preventīvu pasākumu, lai pilnībā novērstu slimības attīstību. Tas ir saistīts ar nepietiekami izpētītiem provokatīviem cēloņiem. Nespecifiski preventīvie pasākumi ietver:

• nepieciešamība būt mazāk saulē;
• pārkaršanas novēršana;
• nesteroīdo pretiekaisuma un antibiotiku lietošana;
• diēta: minimālais pikantu pārtikas, alkohola, jūras produktu un sieru patēriņš.

Visu šo pasākumu mērķis ir novērst šūnu šūnu augšanu un attīstību, kas ir galvenais slimības dzinējs.

http://allergia.life/zabolevaniya/krapivnica/pigmentnaya.html